Bất Sản Da Bẩm Sinh (Aplasia Cutis Congenita - ACC)

Bài cuối chương "MISCELLANEOUS CUTANEOUS DISORDERS OF THE NEWBORN"

🌹 Là khiếm khuyết bẩm sinh của da đầu (có thể ở vùng khác) đặc trưng mất khu trú ở thượng bì, bì, thỉnh thoảng là mô dưới da..

🌹Dịch tễ: 

Xuất hiện từ lúc sinh

1/10000 . Không rõ nguyên nhân. Vài ca được báo cáo liên quan đến thai giấy, quái thai. Yếu tố gen xuất hiện khá lẻ tẻ vài ca.

🌹 Sinh bệnh học:

Cơ chế chính xác vẫn chưa rõ. Giả thuyết được đưa ACC là do sự đóng ống thần kinh và sự bắt giữ tế bào phôi để phát triển tế bào da không hoàn thiện.

🌹Tiền sử: ACC xuất hiện như 1 vết loét không triệu chứng trên da đầu từ lúc sinh và sau khi liền thương để lại sẹo. Nếu tổn thương có măt từ thai kỳ thì lúc sinh ra bé có sẹo dạng màng trên da. Sau sinh khô lại thành sẹo bình thường.

🌹 Khám : Loét dần dần thay thế bởi mô sẹo  không có tóc và phần phụ của da ( lông, tuyến bã). kích thước 1-3cm, có thể lớn hơn. Hình tròn, oval, bất kỳ. Đơn độc 70%, 2 tổn thương 20%, 10% nhiều. Màu hồng, đỏ, trắng xám.

Phấn bố: da đầu đường giữa :50%, vùng gần đó 30%.Hiếm hơn ở mặt, thân, chi.

Hiếm trường hợp có thể thấy đi kèm bất thường về xương , tim, thần kinh và dị dạng mạch máu.

🌹 Chẩn đoán phân biệt: đẻ forceps, do nhiễm khuẩn như herpes sơ sinh, miếng dán điện cực.

🌹 Xét nghiệm : 

Mô học : không có mặt của thượng bì và phần phụ của da. Có giảm số lượng mô đàn hồi trong lớp bì.Nếu nặng có thể mất tất cả lớp da và dưới da.

🌹 Diễn tiến và tiên lượng :

Tốt vì sau khi sinh vết loét sẽ có xu hướng lành để lại tổn thương sẹo.không triệu chứng suốt đời.

🌹 Điều trị

Chăm sóc tại chỗ vết loét lúc sinh xong bao gồm:

1. Rửa sạch nhẹ nhàng với nước ấm và bông cotton.

2. Lớp kháng sinh mỡ bôi lớp mỏng ngừa nhiễm trùng thứ phát. ( BACTROBAN,NEOSPORIN) 

3. Bảo vệ vùng này tránh chấn thương. Thành sẹo và khi trẻ lớn lên tóc sẽ che lại.

Quản lý:

1. Không điều trị. Vùng sẹo được kiểm tra thường xuyên tìm sự thay đổi trên khu vực sẹo có nguy cơ cao cận tăng sinh.

2. Vùng sẹo có thể phẫu thuật hoặc cấy tóc. ❤

Ca này bé bị hơi nhiều trên da. Nếu mình là bác sỹ Nhi khoa mình sẽ cố gắng chăm sóc tốt nhất để vết loét liền thương tốt nhất.. Dễ làm chỉ có không biết cách làm thôi nè. BS Nhi Khoa và Bs Da liễu thật quan trọng trong những lúc này.