Đại Cương Mast Cell (MC) Và Mastocytosis

 Cơ chế sẽ đi chung với điều trị.

🌿🌿 Mast cell (dưỡng bào)

   Lỗ tự nhiên của cơ thể

• Da – Niêm mạc
• Đường hô hấp
• Sinh dục tiết niệu
• Ngoài ra, Tổ chức liên kết
• Xung quanh mạch máu, sợi thần kinh, tổ chức bạch huyết
• Dạ dày ruột 

🌿🌿Nó tham gia vào cơ chế miễn dịch:

• Miễn dịch bẩm sinh: cửa ngõ của cơ thể (niêm mạc, da, xung quanh mạch máu)
• Chống lại nhiễm ký sinh trùng và vi khuẩn.
• Miễn dịch mắc phải
• Lành vết thương, xơ hoá, tân tạo mạch máu
• Phản ứng quá mẫn.

🌿🌿 KIT tyrokinase: Gốc -NH2 ngoài màng và -COOH trong màng. Nằm trên MC, TB hắc tố, TB gốc tạo máu nguyên thuỷ

 Receptor cho SCF.

    --> Đột biến gen c KIT :Đột biến c- kit Val 816Asp kit Val 816Asp ở nội tạng hoặc đột biến codon 861.

🌿🌿  Những kích thích miễn dịch: kháng nguyễn,KT kháng IgE,KT kháng receptor IgE,C3a, C4a, C5a, yếu tố giải phóng Histamin ,SCF,Il 1,IFN- γ. Và những kích thích không miễn dịch như : Hoocmon (gastrin, somatostatin, estrogens)

Adenine nucleotides

Thuốc (opiates, ASA, curare, NSAIDS, vancomycin, polymicin B, succinylcholins)

Nọc độc

Kích thích vật lý về nhiệt độ và rung.

👉 Giải phóng hạt  👉 Giải phóng yếu tố trung gian gây viêm.( rất nhiều trong đó quan trọng nhất là HISTAMIN/ Prostaglandin / Leukotriens và TRYPTASE).

🌿🌿 TRYPTASE : Là NHIỀU NHẤT trongprotein của MC. MC tiết dưới dang tiền Tryptase duy trì nồng độ trong máu. Đo nồng độ TRyptase gián tiếp thể hiện nồng độ và hoạt hóa MC.

Tăng trong Mastocytosis. 15 phút trong phản vệ cao nhất 1-2h sau.

🌿🌿 HISTAMIN/  Prostaglandin E2 / Leukotriens

--> Tức thời trong vài phút: 

• Ngứa
• Phát ban
• Cơn nóng bừng
• Tăng tính thấm thành mạch
• Co cơ trơn
• Hạ huyết áp

--> Phản ứng muộn 2 - 10h --> Thâm nhiễm Eosinophil và Neutrophil--> 1-3 ngày --> Thâm nhiễm bạch cầu đơn nhân--> Phá hủy tổ chức.:

🌿🌿 Biểu hiện hoạt động Mastocytosis là ĐA CƠ QUAN:

Đường hô hấp: xung huyết niêm mạc mũi, sổ mũi,phù nề thanh quản, khàn giọng, khó thở,  khò khè, xanh tím

Mắt: chảy nước mắt, ngứa, xung huyết

Đường tiêu hoá: nôn, buồn nôn, đau bụng, co thắt, ỉa

chảy

Tim: nhịp tim nhanh, loạn nhịp, đau thắt

Da: ngứa, đau, đỏ bừng, phù mạch

CNS: đau đầu, chóng mặt, ngất.

Thâm nhiễm da đơn thuần (80%)

Thâm nhiễm hệ thống lan toả (20%) ,50% có biểu hiện ở da

👉👉👉Điều trị

1.Tránh yếu tố nguy cơ : vậy yếu tố sẽ là gì?

👉👉👉Gây tê tại chỗ

Tiếp xúc: nóng, lạnh, thay đổi nhiệt độ nhanh

Cào gãi da, massage , massage

Đồ uống rượu

Stress thể chất và tinh thần

Côn trùng đốt

2.Tránh các thuốc gây giải phóng hạt

3.Điều trị phản ứng quá mẫn: epinephrine : epinephrine tự tiêm bắp

4.Điều trị dự phòng trước khi tiếp xúc yếu tố nguy cơ

Kháng histamine H1, Prednisone histamine H1, Prednisone

5..Điều trị cho mọi dưới nhóm

Kháng histamine histamine

Kháng leukotriene leukotriene

6..Điều trị triệu chứng đặc hiệu

CỤ THỂ:

👉👉👉Điều trị chung 

Corticoid to Corticoid toàn thân

Kháng histamine histamine

H1: nếu có ngứa và cơn nóng bừng

Phối hợp 2 hoặc nhiều kháng H1 tác dụng tốt hơn

H2: đau bụng, ợ hơi, ỉa chảy, cramping , cramping

Ketotifen Ketotifen: ổn định MC + kháng H1 – 2-4 mg/12h 4 mg/12h

Thuốc kháng leukotriene leukotriene

Montelukast Montelukast, Zafirlukast Zafirlukast, Zileuton Zileuton

Bệnh nhân ngứa, cơn nóng bừng, đau bụng không đáp

ứng kháng H1 – H2

👉👉👉Điều trị triệu chứng đặc hiệu

Aspirin Aspirin

Cơn nóng bừng không đáp ứng thuốc kháng his

Giảm sản xuất PGD2 (quan trọng trong SM)

Nếu bệnh nhân dung nạp được

500 mg/6h 500 mg/6h

Nếu không biết khả năng dung nạp thuốc

Điều trị thử 40 – 81 – 162 – 325 mg

Theo dõi 90 phút sau mỗi liều

👉👉👉Yếu tố tiên lượng nặng : QUAN TRỌNG.

Tuổi khởi phát SM cao

Không có triệu chứng da (đặc biệt là UP)

Tiểu cầu thấp

Tăng LDH

Tăng alkaline alkaline phosphatase phosphatase

Hemoglobin Hemoglobin thấp

Thay đổi chất lượng hồng cầu/ bạch cầu

Gan lách to

Nguồn: Pubmed, dalieu.vn